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간경화증 1

푸헤헤헤 2023. 3. 30. 17:13
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1. 정의

간경변증은 만성적인 염증으로 인해 정상적인 간 조직이 재생결절 등의 섬유화 조직으로 바뀌어 간의 기능이 저하되는 것을 의미한다.

 

 

2. 병태생리

간경화는 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고 재생결정으로 대치되며, 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직화적 변화를 말한다. 간이 섬유화 되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙관과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하는 것이다. 이에 더하여 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 동양 혈관압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 질병의 초기 단계에서 간은 보통 커지고, 단단하며 딱딱하게 된다. 그러나 병리적 과정이 진전됨에 따라 간의 크기는 쪼그라들게 된다.

 

3.원인

간경화는 여러 가지의 요소들과 질환에 의해서 발생한다.

1) 알코올성 간질환

알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며,

알코올성 간염의 원인이 된다. 알코올로 인해

간세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가

침투하여 커지게 된다. 초기에는 섬유아세포가

침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다.

진행되면 염증과정은 감소하고 간세포가 파괴된다.

영양부족과 반복적인 알코올 섭취로 상흔조직이

간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에

섬유조직이 침윤된다. 음주를 중단하면

지방침윤과 염증은 호전된다. 간경화증을 일으킬

수 있는 알코올의 양은 개인과 성별에 따라 차이가

있다.

 

 

 

 

2) 바이러스성 간염

B형 간염은 세계적으로 간경화증의 가장 흔한 원인이다. 염증과정이 서서히 간 조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. C형 간염도 만성질환으로 간의 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 진전되기까지 보통 10년 정도가 걸리며, 음주를 한다면 더 빠르게 악화된다.

간염을 일으키는 바이러스로는 현재까지 A, B, C, D, E 및 G형이 알려져 있으며 이외에도 일본에서 수혈과 관련된 새로운 바이러스가 발견되는 등 간염의 원인이 되는 새로운 바이러스들이 계속 발견되고 있다. 이들 바이러스 중 B, C, D형만 만성 간 질환을 일으키며, 특히 B형 간염바이러스는 우리나라 만성 간 질환의 가장 흔한 원인이다. 한국 성인의 3~5% 정도는 B형 간염바이러스 보유자로 알려져 있고, C형 간염바이러스의 경우 1% 정도가 항체 보유자이며, D형은 다행히 우리나라에서는 매우 드물다. 간염바이러스 B, C, D형은 주로 혈액을 매개로 감염되고, A, E형은 주로 수인성 경로로 전파되며 A형 간염의 경우 드물게 혈액매개로 전파가 가능하다.

 

 

 

3) 자가면역성 간염

자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가 항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성염증으로 간이 섬유화 되고, 결국 간경화증이 초래된다. 자가면역 간염은 원인미상의 지속적인 염증으로 계면간염, 문맥주위 형질세포 침윤, 고감마글로불린혈증, 자가면역항체 출현 등을 특징으로 한다. 만성 간질환의 원인으로 음주를 제외하고 B형간염바이러스가 약 70%, C형간염바이러스가 10~20%를 차지하며 지방간질환, 자가면역간염, 원인미상간염 등이 나머지 원인이 되는데 최근 자가면역 간염의 진단이 점차로 늘고 있다.

 

 

 

4) 지방성 간염(지방간)

지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성염증을 일으키는 것으로 지방간이라고도 한다. 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화 시켜 간 경화증을 초래한다. 지방성간염의 위험요인은 비만과 고지혈증이다.

 

 

 

 

5) 약물과 독성물질

약물, 약용식물, 독성물질 등도 간을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. 예를 들면 결핵 환자가 결핵을 치료하기 위하여 항생제를 오래 쓰다보면 간경변이 와서 사망할 수가 있다. 이는 결핵으로 사망하는 것이 아니라 화학 약물의 다량 복용으로 인하여 생긴 간경화 때문에 사망하게 되는 것이다.

 

 

 

6) 담즙성 질환

담즙의 정체, 염증, 또는 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 담즙성 간경화증이 된다. 담즙성간경화증은 일차적 담즙성간경화증과 일차적 경화성담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.

 

- 일차적 담즙성간경화증의 경우, 간의 작은 내관이 서서히 파괴되어 담즙분비가 방해된다. 이는 보통 중년 여성에게서 발생하고, 증상은 없으나 혈액검사에서 alkaline phosphatase가 상승되는 것을 볼 수 있다.

- 일차적 경화성담관염의 경우, 담즙계의 전반적인 염증과 섬유화로 간 내 담즙관이 좁아지고 막혀서 간경화증을 일으킨다. 염증성 장질환과 밀접한 관련이 있고 남성에게서 호발한다.

 

7) 대사성, 유전성 질환

- 혈색소 침착증: 과다한 철분 저장에 의해 발생

- 윌슨질환: 구리 대사질환임

- 알파 항트립신 결핍: 항트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종인데, 이 항트립신이 트립 신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단함

- 섬유성 낭종: 간의 담도를 막아 발생

 

위의 대사성, 유전성 질환들이 간경화를 일으키는 원인이 될 수 있다.

 

 

 

8) 심혈관 질환

심혈관성 간경화증은 우심부전과 관련된다. 심부전으로 인해 심장이 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하면 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 울혈 되어 붓고 진하게 보인다. 간 내 체액 정체로 압력이 증가하면 영양분이 풍부한 혈액 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화 된다.

 

간경변증은 만성적인 염증으로 인해 정상적인 간 조직이 재생결절 등의 섬유화 조직으로 바뀌어 간의 기능이 저하되는 것을 의미한다.

 

 

2. 병태생리

간경화는 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고 재생결정으로 대치되며, 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직화적 변화를 말한다. 간이 섬유화 되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙관과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하는 것이다. 이에 더하여 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 동양 혈관압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 질병의 초기 단계에서 간은 보통 커지고, 단단하며 딱딱하게 된다. 그러나 병리적 과정이 진전됨에 따라 간의 크기는 쪼그라들게 된다.

 

3.원인

간경화는 여러 가지의 요소들과 질환에 의해서 발생한다.

1) 알코올성 간질환

알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며,

알코올성 간염의 원인이 된다. 알코올로 인해

간세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가

침투하여 커지게 된다. 초기에는 섬유아세포가

침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다.

진행되면 염증과정은 감소하고 간세포가 파괴된다.

영양부족과 반복적인 알코올 섭취로 상흔조직이

간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에

섬유조직이 침윤된다. 음주를 중단하면

지방침윤과 염증은 호전된다. 간경화증을 일으킬

수 있는 알코올의 양은 개인과 성별에 따라 차이가

있다.

 

 

 

 

2) 바이러스성 간염

B형 간염은 세계적으로 간경화증의 가장 흔한 원인이다. 염증과정이 서서히 간 조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. C형 간염도 만성질환으로 간의 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 진전되기까지 보통 10년 정도가 걸리며, 음주를 한다면 더 빠르게 악화된다.

간염을 일으키는 바이러스로는 현재까지 A, B, C, D, E 및 G형이 알려져 있으며 이외에도 일본에서 수혈과 관련된 새로운 바이러스가 발견되는 등 간염의 원인이 되는 새로운 바이러스들이 계속 발견되고 있다. 이들 바이러스 중 B, C, D형만 만성 간 질환을 일으키며, 특히 B형 간염바이러스는 우리나라 만성 간 질환의 가장 흔한 원인이다. 한국 성인의 3~5% 정도는 B형 간염바이러스 보유자로 알려져 있고, C형 간염바이러스의 경우 1% 정도가 항체 보유자이며, D형은 다행히 우리나라에서는 매우 드물다. 간염바이러스 B, C, D형은 주로 혈액을 매개로 감염되고, A, E형은 주로 수인성 경로로 전파되며 A형 간염의 경우 드물게 혈액매개로 전파가 가능하다.

 

 

 

3) 자가면역성 간염

자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가 항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성염증으로 간이 섬유화 되고, 결국 간경화증이 초래된다. 자가면역 간염은 원인미상의 지속적인 염증으로 계면간염, 문맥주위 형질세포 침윤, 고감마글로불린혈증, 자가면역항체 출현 등을 특징으로 한다. 만성 간질환의 원인으로 음주를 제외하고 B형간염바이러스가 약 70%, C형간염바이러스가 10~20%를 차지하며 지방간질환, 자가면역간염, 원인미상간염 등이 나머지 원인이 되는데 최근 자가면역 간염의 진단이 점차로 늘고 있다.

 

 

 

4) 지방성 간염(지방간)

지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성염증을 일으키는 것으로 지방간이라고도 한다. 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화 시켜 간 경화증을 초래한다. 지방성간염의 위험요인은 비만과 고지혈증이다.

 

 

 

 

5) 약물과 독성물질

약물, 약용식물, 독성물질 등도 간을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. 예를 들면 결핵 환자가 결핵을 치료하기 위하여 항생제를 오래 쓰다보면 간경변이 와서 사망할 수가 있다. 이는 결핵으로 사망하는 것이 아니라 화학 약물의 다량 복용으로 인하여 생긴 간경화 때문에 사망하게 되는 것이다.

 

 

 

6) 담즙성 질환

담즙의 정체, 염증, 또는 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 담즙성 간경화증이 된다. 담즙성간경화증은 일차적 담즙성간경화증과 일차적 경화성담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.

 

- 일차적 담즙성간경화증의 경우, 간의 작은 내관이 서서히 파괴되어 담즙분비가 방해된다. 이는 보통 중년 여성에게서 발생하고, 증상은 없으나 혈액검사에서 alkaline phosphatase가 상승되는 것을 볼 수 있다.

- 일차적 경화성담관염의 경우, 담즙계의 전반적인 염증과 섬유화로 간 내 담즙관이 좁아지고 막혀서 간경화증을 일으킨다. 염증성 장질환과 밀접한 관련이 있고 남성에게서 호발한다.

 

7) 대사성, 유전성 질환

- 혈색소 침착증: 과다한 철분 저장에 의해 발생

- 윌슨질환: 구리 대사질환임

- 알파 항트립신 결핍: 항트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종인데, 이 항트립신이 트립 신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단함

- 섬유성 낭종: 간의 담도를 막아 발생

 

위의 대사성, 유전성 질환들이 간경화를 일으키는 원인이 될 수 있다.

 

 

 

8) 심혈관 질환

심혈관성 간경화증은 우심부전과 관련된다. 심부전으로 인해 심장이 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하면 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 울혈 되어 붓고 진하게 보인다. 간 내 체액 정체로 압력이 증가하면 영양분이 풍부한 혈액 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화 된다.

 

 

 

2. 병태생리

간경화는 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고 재생결정으로 대치되며, 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직화적 변화를 말한다. 간이 섬유화 되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙관과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하는 것이다. 이에 더하여 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 동양 혈관압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 질병의 초기 단계에서 간은 보통 커지고, 단단하며 딱딱하게 된다. 그러나 병리적 과정이 진전됨에 따라 간의 크기는 쪼그라들게 된다.

 

3.원인

간경화는 여러 가지의 요소들과 질환에 의해서 발생한다.

1) 알코올성 간질환

알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며,

알코올성 간염의 원인이 된다. 알코올로 인해

간세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가

침투하여 커지게 된다. 초기에는 섬유아세포가

침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다.

진행되면 염증과정은 감소하고 간세포가 파괴된다.

영양부족과 반복적인 알코올 섭취로 상흔조직이

간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에

섬유조직이 침윤된다. 음주를 중단하면

지방침윤과 염증은 호전된다. 간경화증을 일으킬

수 있는 알코올의 양은 개인과 성별에 따라 차이가

있다.

 

 

 

 

2) 바이러스성 간염

B형 간염은 세계적으로 간경화증의 가장 흔한 원인이다. 염증과정이 서서히 간 조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. C형 간염도 만성질환으로 간의 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 진전되기까지 보통 10년 정도가 걸리며, 음주를 한다면 더 빠르게 악화된다.

간염을 일으키는 바이러스로는 현재까지 A, B, C, D, E 및 G형이 알려져 있으며 이외에도 일본에서 수혈과 관련된 새로운 바이러스가 발견되는 등 간염의 원인이 되는 새로운 바이러스들이 계속 발견되고 있다. 이들 바이러스 중 B, C, D형만 만성 간 질환을 일으키며, 특히 B형 간염바이러스는 우리나라 만성 간 질환의 가장 흔한 원인이다. 한국 성인의 3~5% 정도는 B형 간염바이러스 보유자로 알려져 있고, C형 간염바이러스의 경우 1% 정도가 항체 보유자이며, D형은 다행히 우리나라에서는 매우 드물다. 간염바이러스 B, C, D형은 주로 혈액을 매개로 감염되고, A, E형은 주로 수인성 경로로 전파되며 A형 간염의 경우 드물게 혈액매개로 전파가 가능하다.

 

 

 

3) 자가면역성 간염

자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가 항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성염증으로 간이 섬유화 되고, 결국 간경화증이 초래된다. 자가면역 간염은 원인미상의 지속적인 염증으로 계면간염, 문맥주위 형질세포 침윤, 고감마글로불린혈증, 자가면역항체 출현 등을 특징으로 한다. 만성 간질환의 원인으로 음주를 제외하고 B형간염바이러스가 약 70%, C형간염바이러스가 10~20%를 차지하며 지방간질환, 자가면역간염, 원인미상간염 등이 나머지 원인이 되는데 최근 자가면역 간염의 진단이 점차로 늘고 있다.

 

 

 

4) 지방성 간염(지방간)

지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성염증을 일으키는 것으로 지방간이라고도 한다. 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화 시켜 간 경화증을 초래한다. 지방성간염의 위험요인은 비만과 고지혈증이다.

 

 

 

 

5) 약물과 독성물질

약물, 약용식물, 독성물질 등도 간을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. 예를 들면 결핵 환자가 결핵을 치료하기 위하여 항생제를 오래 쓰다보면 간경변이 와서 사망할 수가 있다. 이는 결핵으로 사망하는 것이 아니라 화학 약물의 다량 복용으로 인하여 생긴 간경화 때문에 사망하게 되는 것이다.

 

 

 

6) 담즙성 질환

담즙의 정체, 염증, 또는 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 담즙성 간경화증이 된다. 담즙성간경화증은 일차적 담즙성간경화증과 일차적 경화성담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.

 

- 일차적 담즙성간경화증의 경우, 간의 작은 내관이 서서히 파괴되어 담즙분비가 방해된다. 이는 보통 중년 여성에게서 발생하고, 증상은 없으나 혈액검사에서 alkaline phosphatase가 상승되는 것을 볼 수 있다.

- 일차적 경화성담관염의 경우, 담즙계의 전반적인 염증과 섬유화로 간 내 담즙관이 좁아지고 막혀서 간경화증을 일으킨다. 염증성 장질환과 밀접한 관련이 있고 남성에게서 호발한다.

 

7) 대사성, 유전성 질환

- 혈색소 침착증: 과다한 철분 저장에 의해 발생

- 윌슨질환: 구리 대사질환임

- 알파 항트립신 결핍: 항트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종인데, 이 항트립신이 트립 신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단함

- 섬유성 낭종: 간의 담도를 막아 발생

 

위의 대사성, 유전성 질환들이 간경화를 일으키는 원인이 될 수 있다.

 

 

 

8) 심혈관 질환

심혈관성 간경화증은 우심부전과 관련된다. 심부전으로 인해 심장이 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하면 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 울혈 되어 붓고 진하게 보인다. 간 내 체액 정체로 압력이 증가하면 영양분이 풍부한 혈액 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화 된다.

   

 

2. 병태생리

간경화는 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고 재생결정으로 대치되며, 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직화적 변화를 말한다. 간이 섬유화 되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙관과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하는 것이다. 이에 더하여 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 동양 혈관압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 질병의 초기 단계에서 간은 보통 커지고, 단단하며 딱딱하게 된다. 그러나 병리적 과정이 진전됨에 따라 간의 크기는 쪼그라들게 된다.

 

3.원인

간경화는 여러 가지의 요소들과 질환에 의해서 발생한다.

1) 알코올성 간질환

알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며,

알코올성 간염의 원인이 된다. 알코올로 인해

간세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가

침투하여 커지게 된다. 초기에는 섬유아세포가

침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다.

진행되면 염증과정은 감소하고 간세포가 파괴된다.

영양부족과 반복적인 알코올 섭취로 상흔조직이

간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에

섬유조직이 침윤된다. 음주를 중단하면

지방침윤과 염증은 호전된다. 간경화증을 일으킬

수 있는 알코올의 양은 개인과 성별에 따라 차이가

있다.

 

 

 

 

2) 바이러스성 간염

B형 간염은 세계적으로 간경화증의 가장 흔한 원인이다. 염증과정이 서서히 간 조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. C형 간염도 만성질환으로 간의 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 진전되기까지 보통 10년 정도가 걸리며, 음주를 한다면 더 빠르게 악화된다.

간염을 일으키는 바이러스로는 현재까지 A, B, C, D, E 및 G형이 알려져 있으며 이외에도 일본에서 수혈과 관련된 새로운 바이러스가 발견되는 등 간염의 원인이 되는 새로운 바이러스들이 계속 발견되고 있다. 이들 바이러스 중 B, C, D형만 만성 간 질환을 일으키며, 특히 B형 간염바이러스는 우리나라 만성 간 질환의 가장 흔한 원인이다. 한국 성인의 3~5% 정도는 B형 간염바이러스 보유자로 알려져 있고, C형 간염바이러스의 경우 1% 정도가 항체 보유자이며, D형은 다행히 우리나라에서는 매우 드물다. 간염바이러스 B, C, D형은 주로 혈액을 매개로 감염되고, A, E형은 주로 수인성 경로로 전파되며 A형 간염의 경우 드물게 혈액매개로 전파가 가능하다.

 

 

 

3) 자가면역성 간염

자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가 항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성염증으로 간이 섬유화 되고, 결국 간경화증이 초래된다. 자가면역 간염은 원인미상의 지속적인 염증으로 계면간염, 문맥주위 형질세포 침윤, 고감마글로불린혈증, 자가면역항체 출현 등을 특징으로 한다. 만성 간질환의 원인으로 음주를 제외하고 B형간염바이러스가 약 70%, C형간염바이러스가 10~20%를 차지하며 지방간질환, 자가면역간염, 원인미상간염 등이 나머지 원인이 되는데 최근 자가면역 간염의 진단이 점차로 늘고 있다.

 

 

 

4) 지방성 간염(지방간)

지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성염증을 일으키는 것으로 지방간이라고도 한다. 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화 시켜 간 경화증을 초래한다. 지방성간염의 위험요인은 비만과 고지혈증이다.

 

 

 

 

5) 약물과 독성물질

약물, 약용식물, 독성물질 등도 간을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. 예를 들면 결핵 환자가 결핵을 치료하기 위하여 항생제를 오래 쓰다보면 간경변이 와서 사망할 수가 있다. 이는 결핵으로 사망하는 것이 아니라 화학 약물의 다량 복용으로 인하여 생긴 간경화 때문에 사망하게 되는 것이다.

 

 

 

6) 담즙성 질환

담즙의 정체, 염증, 또는 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 담즙성 간경화증이 된다. 담즙성간경화증은 일차적 담즙성간경화증과 일차적 경화성담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.

 

- 일차적 담즙성간경화증의 경우, 간의 작은 내관이 서서히 파괴되어 담즙분비가 방해된다. 이는 보통 중년 여성에게서 발생하고, 증상은 없으나 혈액검사에서 alkaline phosphatase가 상승되는 것을 볼 수 있다.

- 일차적 경화성담관염의 경우, 담즙계의 전반적인 염증과 섬유화로 간 내 담즙관이 좁아지고 막혀서 간경화증을 일으킨다. 염증성 장질환과 밀접한 관련이 있고 남성에게서 호발한다.

 

7) 대사성, 유전성 질환

- 혈색소 침착증: 과다한 철분 저장에 의해 발생

- 윌슨질환: 구리 대사질환임

- 알파 항트립신 결핍: 항트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종인데, 이 항트립신이 트립 신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단함

- 섬유성 낭종: 간의 담도를 막아 발생

 

위의 대사성, 유전성 질환들이 간경화를 일으키는 원인이 될 수 있다.

 

 

 

8) 심혈관 질환

심혈관성 간경화증은 우심부전과 관련된다. 심부전으로 인해 심장이 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하면 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 울혈 되어 붓고 진하게 보인다. 간 내 체액 정체로 압력이 증가하면 영양분이 풍부한 혈액 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화 된다.

   

2. 병태생리

간경화는 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고 재생결정으로 대치되며, 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직화적 변화를 말한다. 간이 섬유화 되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙관과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하는 것이다. 이에 더하여 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 동양 혈관압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 질병의 초기 단계에서 간은 보통 커지고, 단단하며 딱딱하게 된다. 그러나 병리적 과정이 진전됨에 따라 간의 크기는 쪼그라들게 된다.

 

3.원인

간경화는 여러 가지의 요소들과 질환에 의해서 발생한다.

1) 알코올성 간질환

알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며,

알코올성 간염의 원인이 된다. 알코올로 인해

간세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가

침투하여 커지게 된다. 초기에는 섬유아세포가

침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다.

진행되면 염증과정은 감소하고 간세포가 파괴된다.

영양부족과 반복적인 알코올 섭취로 상흔조직이

간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에

섬유조직이 침윤된다. 음주를 중단하면

지방침윤과 염증은 호전된다. 간경화증을 일으킬

수 있는 알코올의 양은 개인과 성별에 따라 차이가

있다.

 

 

 

 

2) 바이러스성 간염

B형 간염은 세계적으로 간경화증의 가장 흔한 원인이다. 염증과정이 서서히 간 조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. C형 간염도 만성질환으로 간의 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 진전되기까지 보통 10년 정도가 걸리며, 음주를 한다면 더 빠르게 악화된다.

간염을 일으키는 바이러스로는 현재까지 A, B, C, D, E 및 G형이 알려져 있으며 이외에도 일본에서 수혈과 관련된 새로운 바이러스가 발견되는 등 간염의 원인이 되는 새로운 바이러스들이 계속 발견되고 있다. 이들 바이러스 중 B, C, D형만 만성 간 질환을 일으키며, 특히 B형 간염바이러스는 우리나라 만성 간 질환의 가장 흔한 원인이다. 한국 성인의 3~5% 정도는 B형 간염바이러스 보유자로 알려져 있고, C형 간염바이러스의 경우 1% 정도가 항체 보유자이며, D형은 다행히 우리나라에서는 매우 드물다. 간염바이러스 B, C, D형은 주로 혈액을 매개로 감염되고, A, E형은 주로 수인성 경로로 전파되며 A형 간염의 경우 드물게 혈액매개로 전파가 가능하다.

 

 

 

3) 자가면역성 간염

자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가 항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성염증으로 간이 섬유화 되고, 결국 간경화증이 초래된다. 자가면역 간염은 원인미상의 지속적인 염증으로 계면간염, 문맥주위 형질세포 침윤, 고감마글로불린혈증, 자가면역항체 출현 등을 특징으로 한다. 만성 간질환의 원인으로 음주를 제외하고 B형간염바이러스가 약 70%, C형간염바이러스가 10~20%를 차지하며 지방간질환, 자가면역간염, 원인미상간염 등이 나머지 원인이 되는데 최근 자가면역 간염의 진단이 점차로 늘고 있다.

 

 

 

4) 지방성 간염(지방간)

지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성염증을 일으키는 것으로 지방간이라고도 한다. 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화 시켜 간 경화증을 초래한다. 지방성간염의 위험요인은 비만과 고지혈증이다.

 

 

 

 

5) 약물과 독성물질

약물, 약용식물, 독성물질 등도 간을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. 예를 들면 결핵 환자가 결핵을 치료하기 위하여 항생제를 오래 쓰다보면 간경변이 와서 사망할 수가 있다. 이는 결핵으로 사망하는 것이 아니라 화학 약물의 다량 복용으로 인하여 생긴 간경화 때문에 사망하게 되는 것이다.

 

 

 

6) 담즙성 질환

담즙의 정체, 염증, 또는 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 담즙성 간경화증이 된다. 담즙성간경화증은 일차적 담즙성간경화증과 일차적 경화성담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.

 

- 일차적 담즙성간경화증의 경우, 간의 작은 내관이 서서히 파괴되어 담즙분비가 방해된다. 이는 보통 중년 여성에게서 발생하고, 증상은 없으나 혈액검사에서 alkaline phosphatase가 상승되는 것을 볼 수 있다.

- 일차적 경화성담관염의 경우, 담즙계의 전반적인 염증과 섬유화로 간 내 담즙관이 좁아지고 막혀서 간경화증을 일으킨다. 염증성 장질환과 밀접한 관련이 있고 남성에게서 호발한다.

 

7) 대사성, 유전성 질환

- 혈색소 침착증: 과다한 철분 저장에 의해 발생

- 윌슨질환: 구리 대사질환임

- 알파 항트립신 결핍: 항트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종인데, 이 항트립신이 트립 신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단함

- 섬유성 낭종: 간의 담도를 막아 발생

 

위의 대사성, 유전성 질환들이 간경화를 일으키는 원인이 될 수 있다.

 

 

 

8) 심혈관 질환

심혈관성 간경화증은 우심부전과 관련된다. 심부전으로 인해 심장이 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하면 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 울혈 되어 붓고 진하게 보인다. 간 내 체액 정체로 압력이 증가하면 영양분이 풍부한 혈액 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화 된다.

 

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